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成人斯蒂尔病是一种结缔组织病，曾经称为“变异性亚败血症”。多于16～35岁发病，也可见高龄发病。本病病因不明，可能与感染、遗传和免疫异常等有关。成人斯蒂尔病的主要表现有：发热、皮疹、关节痛或关节炎、咽痛、肌肉酸痛等，化验显示炎症指标血沉（ESR）、C-反应蛋白（CRP）明显升高，白细胞升高，以中性粒细胞为主；但找不到感染证据。成人斯蒂尔病是一种全身受累的疾病，可轻可重。可以累及心、肺、肾、血管、神经等，严重者可导致心肌炎、急性呼吸衰竭、充血性心力衰竭等多种并发症。本病目前没有根治性治疗方法，以药物治疗为主，目的是缓解症状，控制病情。常用非甾体抗炎药、糖皮质激素、缓解病情抗风湿药等。多数患者容易反复发作，少数患者发作1次后不再发作。如果能够早期发现、合理治疗，可以控制发作、防止复发。为什么会得成人斯蒂尔病？成人斯蒂尔病的病因不明，可能与感染、遗传和免疫异常等有关。感染成人斯蒂尔病被认为是一种非感染性炎症性疾病，但是感染可能是它发病的诱因，患者发病前可有上呼吸道感染的病史，而接种乙脑、破伤风、白喉疫苗后可能会诱发成人斯蒂尔病。遗传成人斯蒂尔病与人类白细胞抗原中Ⅰ类抗原和Ⅱ类抗原有关，提示本病与遗传有关。目前认为成人斯蒂尔病是自身炎症性疾病的一种，部分患者可能具有某些易感基因。免疫异常患者免疫功能异常可能是引起发病的原因之一。怎么知道得了成人斯蒂尔病？多数成人斯蒂尔病起病较急，常有多个系统受到影响，症状表现多样。典型症状发热，体温常在39℃以上，波动幅度大。皮疹，常与发热有明显的时间上的关联，常在发热的时候出现或者加重，热退可减轻或消失；也可呈现“昼隐夜现”比较短暂的表现。关节痛或关节炎，主要是大关节。咽痛，发热时加重，退热后缓解。肌肉酸痛。全身浅表淋巴结肿大。其他症状本病可导致全身多个系统的损害，出现相应表现：心慌。咳嗽、咳痰。胸闷，呼吸不畅。急性腹痛。恶心、呕吐。癫痫。除发热外，患者起病时并不一定出现上述全部表现，有的表现可能在患病几个月至几年后出现，有的表现可能始终没有出现。需要做哪些检查来确诊成人斯蒂尔病？与成人斯蒂尔病有关的检查，主要是体格检查和实验室检查。主要的实验室检查包括血尿常规和炎症指标：血沉、C-反应蛋白、血清铁蛋白及糖化铁蛋白等，为了做鉴别诊断可能要查多种感染源指标及除外其他结缔组织病，需查类风湿因子和抗核抗体等与自身免疫相关的各项指标等。体格检查测量体温，观察发热的特点。观察是否有皮疹、关节肿胀。了解有无关节压痛。触诊：了解有无淋巴结和肝脾大。听诊：判断有无心肺异常。实验室检查血常规、血沉、C-反应蛋白医生通过血常规查看你的红细胞、白细胞或血小板的数量和形态是否有异常，对病情作出初步判断。通过血沉，医生可以了解病情的发展和变化，并常需要与血常规、C-反应蛋白等其他检查的结果综合分析。血清铁蛋白和糖化铁蛋白血清铁蛋白升高和糖化铁蛋白比值下降对诊断本病有重要意义。血清铁蛋白的水平还有助于判断病情是否活动，并对评价治疗效果有一定意义。其他实验室检查其他的实验室检查还有很多种，主要是用来辅助诊断和鉴别诊断成人斯蒂尔病。其中比较重要的检查有：免疫球蛋白、类风湿因子和抗核抗体等自身免疫性疾病相关的项目。肝功能检查。血液细菌培养。医生是怎么确诊成人斯蒂尔病的？本病无特异性诊断方法，主要通过排除其他疾病来做出诊断，目前没有公认的统一标准。推荐应用较多的是美国Cush标准和日本标准。美国Cush标准必备条件：发热≥39℃；关节痛或关节炎；类风湿因子＜1:80；抗核抗体＜1:。另需具备下列任何2项：血白细胞≥15×/L；皮疹；胸膜炎或心包炎；肝大或脾大或淋巴结肿大。日本标准主要条件：发热≥39℃并持续1周以上；关节痛持续2周以上；典型皮疹；血白细胞≥15×/L。次要条件：咽痛；淋巴结和（或）脾肿大；肝功能异常；类风湿因子和抗核抗体阴性。日本标准需排除感染性疾病、恶性肿瘤及其他结缔组织病（如系统性红斑狼疮），符合5项或更多条件（至少含2项主要条件），可作出诊断。特别注意：医生会在治疗和随访过程中，随时观察病情变化并调整用药，以缓解或减轻病情。成人斯蒂尔病是排除性诊断，即使已经确诊，仍需要长期观察随访，以排除恶性肿瘤、感染和其他结缔组织病，特别是病情复发的时候，每一次都要排查其他疾病。成人斯蒂尔病需要和哪些疾病区别？某些疾病的早期阶段与成人斯蒂尔病相似，容易混淆，如果出现身体不适，医院就诊，通过相关的检查来明确诊断。在确诊成人斯蒂尔病时，需要排除以下几类疾病。恶性肿瘤对于反复发作、治疗效果不明显者，需排除白血病、淋巴瘤等血液病和恶性肿瘤。感染性疾病需要排除由病毒感染或细菌感染引起的败血症，以及以发热为主要表现的结核病、风湿热、梅毒等疾病。其他结缔组织病对于持续有关节炎症状的患者，需要排除其他结缔组织病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎等。怎么治疗成人斯蒂尔病？目前，成人斯蒂尔病还没有根治方法，但如果能早期诊断、合理治疗，可以控制发作、防止复发。少数患者在1次发作缓解后不再发作，有自行缓解的倾向；多数患者缓解后易反复发作，需要进行药物治疗，常用药物有非甾体抗炎药、糖皮质激素、缓解病情抗风湿药物等。非甾体抗炎药急性发热炎症期可首先单独使用。约1/4患者经合理用药，可以控制症状，使病情缓解。一般需要足量使用，病情缓解后应继续使用1～3个月，再逐渐减量。用药期间要定期复查肝功能、肾功能和血常规，注意非甾体抗炎药的副作用。糖皮质激素单用非甾体抗炎药病情控制不好者，可以改用糖皮质激素。有系统损害且病情较重者，需要使用中到大量的糖皮质激素。病情严重者，如有顽固发热、重要脏器损害、非甾体抗炎药联合抗风湿药物治疗半年以上效果差者，需要大剂量糖皮质激素，也可以用糖皮质激素冲击治疗。长期服用糖皮质激素者需注意感染、骨质疏松症、类固醇性糖尿病等并发症。缓解病情抗风湿药物糖皮质激素仍不能控制发热或糖皮质激素减量后出现复发者，或关节炎表现明显者，需要尽早加用缓解病情抗风湿药物。常用的缓解病情抗风湿药物有甲氨蝶呤、氯喹、羟氯喹、硫唑嘌呤、环孢素等。使用抗风湿药物期间需要注意各种药物的不良反应。生物制剂生物制剂是新的治疗难治、复发、重症和高度活动的成人斯蒂尔病的方法，如抗肿瘤坏死因子-α、托珠单抗等均有治疗本病的报道。其他本病慢性期，以关节炎为主要表现时可以使用部分植物制剂，如雷公藤多苷、白芍总苷等，而新药艾拉莫得也有尝试用于治疗本病。成人斯蒂尔病有哪些危害？本病会引起关节炎或关节痛，给日常生活带来不便。本病可能引起胸膜炎、心包积液、心肌炎和肺炎等并发症。有的会有肾脏损害、神经系统异常或损害，但是比较少见。严重者可出现急性呼吸衰竭、充血性心力衰竭、心脏压塞、缩窄性心包炎、严重贫血及坏死性淋巴结病等，严重威胁患者的生命。治疗后的效果怎么样？少数患者在1次发作缓解后不再发作，有自行缓解的倾向；多数患者积极治疗，病情可以缓解，但容易反复发作；有的属于慢性持续活动的类型，最终表现为慢性关节炎，出现软骨和骨质破坏，类似类风湿关节炎。怎么预防成人斯蒂尔病？成人斯蒂尔病与遗传、感染、免疫等有一定关系，病情严重时可引起一系列并发症，大家要引起重视，做好预防措施。注意保暖，避免受寒，避免过度劳累，避免感染。养成良好的生活习惯，生活规律，劳逸结合，避免熬夜。注意饮食卫生，合理搭配，多吃新鲜水果蔬菜，低盐、低脂饮食，避免吃油腻食物。戒烟戒酒。适当进行体育锻炼，参与户外活动，增加机体抗病能力，减少感染的概率。放松心情，保持乐观情绪。?成人斯蒂尔病预后怎样？?少数患者在1次发作缓解后不再发作，有自行缓解的倾向；多数患者积极治疗，病情可以缓解，但容易反复发作；有的属于慢性持续活动的类型，最终表现为慢性关节炎，出现软骨和骨质破坏，类似类风湿关节炎。?成人斯蒂尔病怎么预防？?成人斯蒂尔病与遗传、感染、免疫等有一定关系，病情严重时可引起一系列并发症，大家要引起重视，做好预防措施。1.注意保暖，避免受寒，避免过度劳累，避免感染。2.养成良好的生活习惯，生活规律，劳逸结合，避免熬夜。3.注意饮食卫生，合理搭配，多吃新鲜水果蔬菜，低盐、低脂饮食，避免吃油腻食物。戒烟戒酒。4.适当进行体育锻炼，参与户外活动，增加机体抗病能力，减少感染的概率。5.放松心情，保持乐观情绪。?怎么治疗成人斯蒂尔病?目前，成人斯蒂尔病还没有根治方法，但如果能早期诊断、合理治疗，可以控制发作、防止复发。少数患者在1次发作缓解后不再发作，有自行缓解的倾向；多数患者缓解后易反复发作，需要进行药物治疗，常用药物有非甾体抗炎药、糖皮质激素、缓解病情抗风湿药物等。非甾体抗炎药1.急性发热炎症期可首先单独使用。2.约1/4患者经合理用药，可以控制症状，使病情缓解。3.一般需要足量使用，病情缓解后应继续使用1～3个月，再逐渐减量。4.用药期间要定期复查肝功能、肾功能和血常规，注意非甾体抗炎药的副作用。糖皮质激素1.单用非甾体抗炎药病情控制不好者，可以改用糖皮质激素。2.有系统损害且病情较重者，需要使用中到大量的糖皮质激素。3.病情严重者，如有顽固发热、重要脏器损害、非甾体抗炎药联合抗风湿药物治疗半年以上效果差者，需要大剂量糖皮质激素，也可以用糖皮质激素冲击治疗。4.长期服用糖皮质激素者需注意感染、骨质疏松症、类固醇性糖尿病等并发症。缓解病情抗风湿药物1.糖皮质激素仍不能控制发热或糖皮质激素减量后出现复发者，或关节炎表现明显者，需要尽早加用缓解病情抗风湿药物。2.常用的缓解病情抗风湿药物有甲氨蝶呤、氯喹、羟氯喹、硫唑嘌呤、环孢素等。3.使用抗风湿药物期间需要注意各种药物的不良反应。生物制剂生物制剂是新的治疗难治、复发、重症和高度活动的成人斯蒂尔病的方法，如抗肿瘤坏死因子-α、托珠单抗等均有治疗本病的报道。其他本病慢性期，以关节炎为主要表现时可以使用部分植物制剂，如雷公藤多苷、白芍总苷等，而新药艾拉莫得也有尝试用于治疗本病。?成人斯蒂尔病怎么检查？?与成人斯蒂尔病有关的检查，主要是体格检查和实验室检查。主要的实验室检查包括血尿常规和炎症指标：血沉、C-反应蛋白、血清铁蛋白及糖化铁蛋白等，为了做鉴别诊断可能要查多种感染源指标及除外其他结缔组织病，需查类风湿因子和抗核抗体等与自身免疫相关的各项指标等。体格检查1.测量体温，观察发热的特点。2.观察是否有皮疹、关节肿胀。3.了解有无关节压痛。4.触诊：了解有无淋巴结和肝脾大。5.听诊：判断有无心肺异常。实验室检查###血常规、血沉、C-反应蛋白1.医生通过血常规查看你的红细胞、白细胞或血小板的数量和形态是否有异常，对病情作出初步判断。2.通过血沉，医生可以了解病情的发展和变化，并常需要与血常规、C-反应蛋白等其他检查的结果综合分析。###血清铁蛋白和糖化铁蛋白3.血清铁蛋白升高和糖化铁蛋白比值下降对诊断本病有重要意义。4.血清铁蛋白的水平还有助于判断病情是否活动，并对评价治疗效果有一定意义。###其他实验室检查其他的实验室检查还有很多种，主要是用来辅助诊断和鉴别诊断成人斯蒂尔病。其中比较重要的检查有：5.免疫球蛋白、类风湿因子和抗核抗体等自身免疫性疾病相关的项目。6.肝功能检查。7.血液细菌培养。预览时标签不可点


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