川崎病（Kawasakidisease，KD）又称皮肤粘膜淋谄媚归纳征（Mucocutaneouslymphnodesyndrome），是一种好发于0.5～5岁童子的中等口径血管炎，可引发冠脉瘤以至猝死，因而初期诊断独特重大，但本病体现繁杂，诊断并谢绝易，独特是不绝对型或不模范KD，本文归纳了KD的诊断重心：

疾病经历

KD的临床经历可分为3个阶段：急性期（第0～14天）、亚急性期（第2～4周）和复原期（第4～8周）。

绝对型KD

固执性发烧≥5天，解热药诊疗反响欠安，并合适下列5条准则中4条以上者可诊断为绝对型KD：①非奇异性皮疹；②两侧球结膜充血而无排泄物；③手脚变动包含掌红斑和兄弟水肿；④口腔粘膜充血、口唇皲裂（见图1）和草莓舌；⑤颈部淋谄媚肿大（直径≥1.5cm），多为单侧，但上述全部病症不必要同时存在。

图1.患儿口唇红斑、干枯、皲裂和出血（泉源：Alikhan等）

不绝对型KD

要是合适上述5条准则中4条下列，可诊断为不绝对型KD。不绝对型KD较绝对型KD更常涌现严峻体征如持久发烧、无奈说明的无菌性脑膜炎、无奈说明的培育阴性休克，故初期诊断更为重大。

美国心脏病协会（AHA）依据超声心动图和尝试室反省反常同意了诊断准则：发烧≥5天并合适2～3条准则，或不明道理发烧≥7天可疑惑不绝对型KD。

下列尝试室反省可阐明诊断：CRP≥3mg/dL或ESR≥40mm/h；提醒性超声心动图变动如冠状动脉瘤；3次以上血虚；发烧7破晓血小板计数＞×/L；白卵白≤3g/dL；ALT水准抬高；白细胞计数≥15×/L；尿液白细胞≥10个/HP。

不模范KD

不模范KD指的是涌现每每不见于KD的病症，或无发烧的患儿涌现合适KD的其余病症。不模范KD的临床体现包含独自的淋谄媚肿大、肾炎、关节炎、肝炎、心肌或心包受累、肺部受累、胃肠道受累以及眼部和神经系统病症。

冠脉并发症

KD最重大的并发症为冠状动脉反常，见于25%的未诊疗患者和5%的经静注丙球诊疗的患者。日本轮回协会将冠状动脉瘤界说为冠状动脉内径在5岁下列童子中≥3mm或在5岁以上童子中≥4mm，或受累节段较附近节段直径大1.5倍以上。冠状动脉直径＞8mm或较附近节段大4被以上者称为庞大冠状动脉瘤。

皮肤侵害

90%的KD患儿在急性和亚急性期涌现皮肤侵害。

皮损每每为布满性红斑，不涌现水疱或大疱侵害，好发于躯干和手脚，以会阴区为著。2/3的患儿在第1周内涌现会阴皮疹，常为猩红热样。银屑病样皮损也罕见。

在亚急性期，口唇常为紫色或紫血色，掌跖涌现小的脱屑，甲周脱屑。在接管过卡介苗接种的患儿中，常在接种部位涌现红斑、硬结、结痂，以至坏死性溃疡。极小量患者涌现皮肤血管炎伴外周弊病，致使坏疽。

甲侵害罕见，见于75%的患者。在发烧后5～8天涌现条纹状白甲或黄褐色横向甲变色（见图2），更常累及指甲，在2～4周后逐步消退。在复原期，涌现指端膜状脱屑、Beau线，偶然在甲周脱屑消退时涌现脱甲症。

图2.病发14天时甲床呈黄褐色变色（泉源：Tessarotto等）

帮忙反省

KD无奇异性尝试室反省，血小板计数增进、血沉放慢和CRP抬高是重大线索，要是这些数值在1周内复原平常，则不太也许为KD。N末了脑钠肽前体（NT-proBNP）水准抬高提醒心肌缺血和心肌壁应激，是冠状动脉反常和静注丙球抵御的初期猜测目标。

二维超声心动图可视察心脏并发症，应在病发后2～3周履行，并在6～8周后再次履行。可采取体表面积订正的z评分断定冠状动脉反常。CT血管造影可用于反省近端和远端动脉反常，患者的冠状动脉近端可涌现钙化性动脉瘤以及节段型狭隘，常为多血管病变。

鉴识诊断

不模范和不绝对型KD诊断难题，常被误诊或耽搁诊断。

两侧球结膜充血见于80%～90%的患者，是最罕见的临床体现，无排泄物，需与呼吸道病毒传染独特是腺病毒传染相差别，后者有结膜排泄物。

淋谄媚肿大见于50%～60%的患者，每每为颈前三角单侧淋谄媚肿大，直径≥1.5cm，质量坚贞无摇动，有触痛，常为多个淋谄媚，抗生素诊疗无反响，需与细菌性淋谄媚炎相鉴识，后者质量柔和有摇动，无触痛，常为单个淋谄媚，抗生素诊疗有用。

KD可体现为咽后水肿，常被误诊为咽后脓肿，尝试室反省无奈辨别两者，咽后脓肿常涌现提醒咽后侵害的体征和病症，如喘鸣、打鼾、颈痛和吞咽难题。

脓尿常被诊断为尿路传染，然后续的皮疹、结膜充血和口唇红斑则被过错地归因于抗生素反响。类似地，KD休克归纳征常被误诊为链球菌性中毒性休克归纳征或细菌性败血症。

口腔溃疡、咽喉排泄物、瘀点或水疱大疱性侵害、脾肿大不合适KD，招斟酌其余诊断，如Stevens-Johson归纳征、葡萄球菌性烫伤样皮肤归纳征等。

参考文件

[1]VervoortD,DonneM,VanGyselD.PitfallsinthediagnosisandmanagementofKawasakidisease:Anupdateforthepediatricdermatologist.PediatrDermatol,,35(6):-.

[2]李晓慧.川崎病诊断与诊疗新停顿.中华适用儿科临床杂志，，28（1）:9-13.

[3]AlikhanA,HockerTLH.Reviewofdermatology.ElsevierInc,:.

[4]TessarottoL,RubinG,BonadiesL,etal.Orange-brownchromonychiaandKawasakidisease:apossiblenovelassociation?PediatrDermatol,,32(3):e-.

编纂｜费肥肥

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